（以下和訳記事）
ChromaDex External Research Program (CERP)とシトリン財団による希少疾患シトルリン血症に関する共同研究
ロスアンゼルス, 2021年3月30日(BUSINESS WIRE)– ChromaDex Corp.（NASDAQ：CDXC）はシンガポールに拠点を置くシトリン財団と共同で、Niagen®ニコチンアミドリボシド（NR）の効果と希少遺伝子疾患であるシトリン欠損症に関する新たな研究の始動を発表した。シトリン財団はChromaDex External Reseach Program（CERP™）およびその他主要な研究機関と協力し、シトリン欠損症におけるNAD +の上昇への潜在的な効果の検証をするため一連の前臨床研究および臨床研究に資金を提供する。シンガポールのデュークNUS医科大学のポールM.イェン教授らはシトリン欠損症のプレクリニカルモデルを使用し、NRのミトコンドリア機能、脂質蓄積、炎症、および肝線維症への効果を研究する。
「シトリンの欠損はミトコンドリア機能やNAD +システムへの損害を招き、肝臓などの組織に悪影響を及ぼす」と、ノーベル受賞者であり英国ケンブリッジ大学のMRCミトコンドリア生物学ユニット名誉ディレクター兼ChromaDex科学諮問委員会（SAB）委員であるジョンウォーカー教授は述べる。「この遺伝疾患への治療法はまだ確立されていないが、細胞のNAD +レベルの増加がミトコンドリア機能の障害を相殺するかどうか、またどの程度相殺するかを理解することは、取り組むべき重要な研究課題である。」
シトリン欠損症は、特定の状況下で血中のアンモニアの上昇を引き起こしうる希少遺伝子疾患で、適切な診断と食事管理なしでは重篤な状態を引き起こす可能性もある。一般的には新生児胆汁うっ滞、小児の成長障害、また比較的稀に成人発症II型シトルリン血症という最も重篤な形態を後年に発病させ、多くの神経障害、高脂血症、および重度の肝機能障害を引き起こす事がある。NAD +は代謝における活性細胞や組織の適切な機能に関連する。この新規共同研究でNAD +とシトリン欠損症の理解が深まる事が期待される。
「私たちシトリン財団は、基礎研究のサポートと、患者やその家族へのサポートの提供に取り組んでいる」と、シトリン財団共同設立者であるBarbaraYu氏は述べる。「財団は、ChromaDexの科学者や世界中の主な研究機関の研究者と協力し、この重篤な疾患に対する研究が進むことに誇りを感じる。」
「私たちは、ChromaDexおよびシトリン財団と協力し、シトリン欠損症におけるNAD +の役割を理解することに大きな期待を持っている。 私たちの研究がシトリン欠損症のより良い理解と治療につながるだけでなく、他の遺伝的ミトコンドリア病や非アルコール性脂肪性肝疾患にも応用できることを願う」とデューク-NUS医科大学のポールM.イェン教授は述べる。
ChromaDex社HP： www.chromadex.com
ChromaDex社について
ChromaDex Corp.は健康的な高齢化社会への貢献を専門とするグローバルバイオ科学企業。 世界的に著名な科学者を含むChromaDexチームは、年齢とともに低下するニコチンアミドアデニンジヌクレオチド（NAD +）に関する先駆的な研究を行っている。ChromaDexは、NAD +前駆体ニコチンアミドリボシド（NR）のパイオニアであり、主力成分であるNiagen®として商品化している。ニコチンアミドリボシドおよびその他のNAD +前駆体は、ChromaDexの特許ポートフォリオによって保護されている。ChromaDexのHPはwww.chromadex.comであり、プレスリリースや情報を定期的に発信している。
