現状では食事管理です。NICCD患者には、MCTを添加したラクトースフリーミルクが推奨されています[Tazawa et al. 2004; Ohura et al. 2007; Hayasaka et al. 2011]。 NICCD後は低炭水化物、高タンパク、高脂肪の食事バランスが重要です。MCT も有用であると報告されており、適応・代償期の患者でも取り入れることが推奨されています[Hayasaka 2021; Kido et al. 2022]。CTLN2患者についてもピルビン酸ナトリウムやアルギニンなどの処方やMCTに加え、低炭水化物・高タンパク・高脂肪の食事を摂ることが大切です。