食事

13 10, 2022

CTLN2 の発症を防ぐにはどうしたら良いですか?

2023-12-11T19:59:13+08:00

CTLN2の発症には、いくつかの誘因(飲酒、炭水化物や糖質の過剰摂取、重篤な感染症、特定の薬剤など)があると考えられていますが、まだ完全には解明されていません[Okano et al. 2019]。このため当財団はCTLN2の発症につながる因子を解明するための研究への助成を積極的に行っています。飲酒は高アンモニア血症を引き起こすとの報告があり、禁酒を徹底することは非常に重要です。グリセロールや高濃度果糖の輸液も急速な悪化をもたらした症例があり、避けるべきです [Takahashi et al. 2006, Saheki & Song 2005; last updated 2017]また、アセトアミノフェンやラベプラゾールはCTLN2を誘発する可能性があるため、避けた方がよいという報告もあります [Okano et al. 2019]。これまでの知見では、CTLN2の発症を防ぐには、適切な食事管理(高タンパク質・高脂質・低炭水化物食)とMCTの補給が有効であると考えられます。MCTはCTLN2に対して効果的であると報告されており、患者の食事に取り入れることが推奨されます [Hayasaka et al. 2014; Hayasaka 2018]。 

13 10, 2022

子供の食の好みが強いのですが、心配ないでしょうか?

2022-10-14T11:36:12+08:00

シトリン欠損症患者の多くは、炭水化物や甘いものを嫌い、タンパク質や脂質の多い食品を強く好みます。また、牛乳を好むことも報告されています。この食事の好みはシトリン欠損症では全く正常なことあり、健康を維持するために必要な適応です。一般的には、好きなものを好きな量だけ食べることが望ましいとされます。

13 10, 2022

NICCD期では乳糖を除去しましたがNICCD緩和後は乳糖摂取可能ですか?

2022-10-14T11:37:19+08:00

多くの NICCD 患者は肝機能が正常化した後、乳糖摂取を再開しています。乳糖の再開で肝機能やアミノ酸分析を悪化することはなく、この機序はまだ解明されていません。当財団でも解明に力を注いでいます。乳糖の再開、またそのタイミングにつきましては主治医の相談の上指示に従ってください。NICCD後ガラクトース血症を発症した場合は乳糖除去が必要です。

12 10, 2022

炭水化物を多く含むものを食べると気持ち悪くなるのは普通ですか?

2023-12-11T20:00:34+08:00

シトリン欠損症患者の多くは、炭水化物を多く含む食品を嫌う・避ける傾向があります。当財団に寄せられるコメントからも炭水化物の過剰摂取は不快感を与える傾向があることが分かっています。研究では患者に見られる強い食物嗜好は、患者自身が体質管理と健康維持のための自然な自己防衛機能であると示唆されています[Okamoto et al. 2021]。 

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