現状では食事管理です。NICCD患者には、MCTを添加したラクトースフリーミルクが推奨されています[Tazawa et al. 2004; Ohura et al. 2007; Hayasaka et al. 2011]。 NICCD後は低炭水化物、高タンパク、高脂肪の食事バランスが重要です。MCT も有用であると報告されており、適応・代償期の患者でも取り入れることが推奨されています[Hayasaka 2021; Kido et al. 2022]。CTLN2患者についてもピルビン酸ナトリウムやアルギニンなどの処方やMCTに加え、低炭水化物・高タンパク・高脂肪の食事を摂ることが大切です。
血液検査と健康診断はNICCD期間中は毎月、NICCD 以降又は１歳以上の患者は、4～6 ヶ月に一度の検診をお勧めしますが、主治医の指示に従ってください。
この期間に起こる生化学的変化とその生理的な影響については、まだ確立中です。中には健康にみえる患者もいる中、低血糖、疲労、腹痛、成長障害をかかえる患者もいます。当財団では、この期間に体内で何が起こっているのか、この期間に機能する代償経路や遺伝的要因があるのか、またCTLN2の引き金となりうるものは何か、また予防の方法等の解明に力を入れていきます。
多くの NICCD 患者は肝機能が正常化した後、乳糖摂取を再開しています。乳糖の再開で肝機能やアミノ酸分析を悪化することはなく、この機序はまだ解明されていません。当財団でも解明に力を注いでいます。乳糖の再開、またそのタイミングにつきましては主治医の相談の上指示に従ってください。NICCD後ガラクトース血症を発症した場合は乳糖除去が必要です。
「Citrin Foundation」という名称を持つ独立した2つの組織があります。1つは Citrin Foundation (UK)（イングランドおよびウェールズに登録された慈善会社、会社番号：15940318）、もう1つは Citrin Foundation Ltd. (Singapore)（シンガポールに登録された慈善団体、会社登録番号：201635027D）です。これらの組織は共通の使命を掲げ、それぞれ独自に、また協力しながらその達成に取り組んでいます。各組織は独立しており、それぞれの活動について自ら責任を負います。
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Citrin Foundation (Company Registration Number: 15940318)
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