食事

シトリン欠損症において食事管理は非常に重要です。 シトリン欠損症患者は、低炭水化物、高タンパク、高脂肪食を摂取することが推奨されています[Saheki et al 2008、Nakamura et al 2001]。 またMCT（中鎖脂肪酸）摂取がシトリン欠損症に有益であると感じる医師が近年増えています。MCTの有効性に関する研究は順調に進んでおり、今後のシトリン欠損症治療の確立に期待が高まります。 新生児肝内胆汁うっ滞症（NICCD）を伴う乳児への母乳は推奨されません。順調な発育の為には正しい粉ミルクの選択が重要です。 下記はMCTを含む粉ミルクのリストです。お住まいの国により入手不可能の場合があります。入手可能の場合はショップまたはメーカーのウェブサイトをご覧ください。 （日本では主治医を通して特殊ミルクが乳業メーカーの負担で患者さんには無料で供給されます。主治医にご相談ください。） MCTフォーミュラ 1. Aptamil® Gold+ Pepti-Junior from birth (0-12 months) https://www.aptaprofessional.com.au/products/aaptamil-goldplus-pepti-junior/ 2. 明治　必須脂肪酸強化MCTフォーミュラ 明治のMCTフォーミュラには、5％を占める脂質成分であるMCTが配合されています。 3. Nestlé Peptamen Junior Nestlé Peptamen Juniorにはこの製品に含まれる脂質成分の５６％を占めるMCTが配合されています。https://www.nestlehealthscience.sg/brands/peptamen/peptamen-junior 4. Portagen®子どもも大人も飲めるMCT配合のミルクプロテインパウダーです。https://www.enfamil.com/products/portagen [...]